神经眼科Case17不一样的压迫性视神

70岁男，头痛1月，双眼视力下降10天

这位70岁的老先生1个月前开始出现头痛，并且最近10天双眼视力逐渐下降。眼科检查：双眼视力只有光感，双眼瞳孔等大等圆，直径4mm，对光反射非常迟钝。基于双眼视力下降及瞳孔功能障碍，初步定为在双侧视神经、视交叉或视束。我们知道，视觉皮层病变不影响瞳孔对光反射，所以对于该患者不考虑视觉皮层病变。

我们的患者在视力下降前先有头痛。头痛+双眼视力下降这样的组合，在我们神经内科较常见于颅高压。颅高压在早期可引起双侧视乳头水肿，后期可出现双侧视神经萎缩。所以眼底的检查非常重要。该患者眼底检查：视盘边界清，色可。也就是说无视乳头水肿的征象。不是颅内高压，那是什么呢？

双侧视神经疾病的常见病因包括以下：颅高压（视乳头水肿）、视神经炎、视神经感染（如梅毒）、中毒（如甲醇）、遗传性（如Leber遗传性视神经病变），压迫性病变（如垂体瘤）等等。

首先，我们要为该患者行头部影像学检查排查占位所造成的压迫性神经病变。一般来说，如果真是有占位，那么就可以转给神经外科医生了。

下图是该患者的头部MRI的T1增强。

头MRI的T1增强扫描可见硬脑膜广泛增厚伴异常强化

我们可以看到，患者的硬脑膜广泛增厚伴异常强化。这和视力下降有何关系呢？以下的两个图片向我们解释了两者的关系。

我们可以看到，增厚的硬脑膜一直延续至眶尖（箭头处），对双侧的视神经造成了直接的压迫，造成双眼视力进行性下降。该患者双眼视力下降的原因实际上是压迫性视神经病变。

肥厚性硬脑膜病变的病因大部分是特发性的，也就是找不到特定原因。但是也有部分肥厚性硬脑膜病变是可以找到明确的病因的，比如硬脑膜结核感染、IgG4相关疾病、ANCA相关性血管炎等。

详细询问病史，该患者既往有鼻窦炎，做过鼻窦炎的手术。再看看患者的面容。

患者有鞍鼻（鼻背凹陷）的表现

患者有鞍鼻的表现，就是鼻背凹陷。这是ANCA相关性血管炎的典型表现。另外，患者近半年有反复的咳嗽。其胸部CT显示有肺部病变。

我们可以看到右肺下叶有明显的病变。肺部受累也是小动脉炎的常见表现之一。

化验报告中，CRP明显增高，pANCA阳性，MPO（骨髓过氧化酶）87.8RU/ml↑（0-20）。

结合鼻窦炎、肺部阴影以及ANCA阳性，我们诊断患者为ANCA相关性血管炎，继发肥厚性硬脑膜炎。

另外，我们为患者做了腰椎穿刺。其脑脊液压力正常，为mm水柱。脑脊液白细胞32个，蛋白mg/L（明显增高）。未找到病原微生物以及肿瘤细胞。可符合炎症的脑脊液改变特点。

我们进行了甲强龙mg的激素冲击治疗，患者头痛好转，视力有所改善：右眼仍是光感，左眼从光感提高至手动。后续定期使用静脉环磷酰胺进行免疫抑制治疗。半年后复查头MRI，硬膜增厚明显好转（见下图），减小了对眶尖的视神经的压迫。视力提高为：右眼手动，左眼0.2。目前仍在治疗和随访中。

Teachingpoints：

压迫性视神经病变是视神经病变的一类重要病因。我们除了要