海绵窦综合征
2017-8-16 来源：本站原创 浏览次数：次海绵窦综合征
1引言
1.1背景
海绵窦综合征由各种蝶鞍旁损害累及海绵窦所致，肿瘤、颈动脉动脉瘤、颈动脉－海绵窦瘘(CCF)和炎症是海绵窦综合征的主要病因。
1.2病理生理
海绵窦是位于蝶鞍两侧的成对静脉结构，接受上眶和下眶静脉的血液，引流至岩上窦和岩下窦。海绵窦包容颈动脉及其交感神经丛和动眼神经(第Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ脑神经)。另外，三叉神经眼支也横穿过海绵窦。海绵窦损害最具特征性的症状为眼肌麻痹、眼眶充血和突眼。
1.2.1海绵窦肿瘤
海绵窦肿瘤为海绵窦综合征最常见的病因，例如，来自鼻咽癌、乳房、前列腺及肺癌的转移灶。放射疗法可能会提供暂时性的缓解，尤其是鼻咽癌。垂体瘤的横向扩张可由外科切除治疗，催乳素瘤可应用多巴胺激动剂治疗。原发性肿瘤以脑膜瘤和神经纤维瘤最常见，病损灶的整体切除存在一定风险，只有在发现致残症状时方可考虑。
1.2.2海绵窦动脉瘤
与其他解剖部位的颅内动脉瘤不同，颈动脉－海绵窦动脉瘤导致蛛网膜下腔出血的危险性不大，然而其破裂可导致直接的CCF。这些动脉瘤在老年人群中更常见，可表现为无痛性眼肌麻痹。虽然有些患者仅有轻度功能受损而无需治疗，但在经过选择的患者中尝试进行血管内栓塞治疗通常是可以成功的。
1.2.3CCF
CCF有2种类型。颈动脉和海绵窦之间的直接瘘表现为突发性突眼、球结膜水肿、视力丧失和眼肌麻痹；间接瘘(发生在颈内动脉分支间、颈外动脉分支间或两者之间)的临床表现虽然与之相似，但症状和体征通常较轻。介入放射学医生采用血管内栓塞技术可成功地治疗所有类型的CCF。有时候，颈动脉结扎是必需的，那么在此之前应先行浅颞－大脑中动脉旁路术以确保颈动脉结扎后的脑循环。外伤也是直接瘘和间接瘘的常见原因。
1.3发病率、病死率和致残率
在美国，大约5％的眼肌麻痹继发于海绵窦内的脑神经受损，或许在世界范围内情况也是如此。
大多数累及海绵窦的损害是可治疗的。转移癌是海绵窦综合征的常见病因，预后依赖于肿瘤的特定类型。采用血管内栓塞能成功地治愈海绵窦动脉瘤和CCF。垂体瘤的侧面扩展可为外科切除所治疗，在经过选择的患者中可选用放射治疗，催乳素瘤患者可用多巴胺激动剂治疗。
2临床表现
2.1病史
海绵窦损害的患者经常报告的症状包括：视力丧失、突眼、眼和结膜充血、眼压增高、眼肌麻痹和疼痛。患者可表现为这些症状的不同组合，一般为单侧性，病程可呈急性或慢性进展。
2.1.1海绵窦肿瘤
主要症状为急性或慢性进展性眼肌麻痹，复视是最常见的伴随症状，有时会出现痛性复视。患者通常有癌症病史，有时海绵窦综合征是全身肿瘤的首发症状，能看到眼球突出。如系垂体腺瘤，可出现内分泌症状和视力丧失。
2.1.2颈动脉－海绵窦动脉瘤
老年患者常见，表现为亚急性或慢性眼肌麻痹。偶尔出现类似于三叉神经痛的疼痛。颈动脉－海绵窦动脉瘤的自发性破裂可导致突发性直接的CCF，其结果表现为显著的眼球突出，伴眶、眼和结膜水肿、双眼复视和视力丧失。
2.1.3CCF
直接瘘表现为明显的急性症状；而间接瘘则以轻度突眼、慢性复视、睑下垂、眼充血和视力丧失为特征，患者可能主诉感到颅内有“噪音”。
2.1.4海绵窦血栓形成
在当前这个广泛应用抗生素的时代比较罕见。可作为副鼻窦感染和(或)眼眶蜂窝织炎的一种并发症出现。球后疼痛、上睑下垂和复视可能是提示损害扩展至海绵窦的首发症状。
2.1.5各种炎症病损
这些炎症可能累及海绵窦炎症。除了典型的带状疱疹大水疱外，急性或慢性带状疱疹很少引起疼痛、复视和睑下垂；在慢性期通常可见到由急性病损形成的疤痕。海绵窦的特发性炎症因患者发生的疼痛非常严重，故称之为“痛性眼肌麻痹”。
2.2体格检查
海绵窦损害的特征性体征包括：单侧和孤立性的Ⅲ、Ⅳ或Ⅵ脑神经麻痹；组合型眼肌麻痹；痛性眼肌麻痹；突眼(搏动性眼球突出提示直接CCF)；眼及颅内杂音；结膜充血、结膜静脉动脉血化；高眼压症；视盘水肿、视网膜出血；三叉神经眼支感觉缺失与(或)角膜反射减退或消失；瞳孔固定、反射消失。对于海绵窦肿瘤，转移癌表现为孤立性或组合性眼肌麻痹、痛性眼肌麻痹和眼神经感觉缺失；垂体瘤表现为孤立性或组合性眼肌麻痹(横向扩张)、内分泌体征如肢端肥大症、溢乳症、单颞侧或双颞侧视野缺损；原发性颅内肿瘤表现孤立性或组合性眼肌麻痹和(或)原发性第Ⅲ脑神经异常再生。海绵窦动脉瘤表现为孤立性或组合性眼肌麻痹、痛性眼肌麻痹和三叉神经眼支痛觉减退。对于CCF，直接瘘表现为单侧明显突眼、搏动性眼球突出、睑充血、结膜水肿、眼眶充血、高眼压症、视力丧失、视神经病变、视盘水肿、视网膜出血、视网膜静脉充血、眼和颅内高声“杂音”；间接瘘表现为程度较轻的与直接瘘相似的症状和体征，有时有孤立性眼肌麻痹(尤其当瘘的引流来自后部时)。一般来说，海绵窦血栓形成由旁鼻窦与(或)眶蜂窝织炎的原发感染所致，除局部和全身感染征象外，还可出现下列情况：孤立性或组合性眼肌麻痹、痛性眼肌麻痹、眼眶充血、睑结膜水肿和突眼；视力丧失和视盘水肿(单侧)；脑膜刺激征。其他海绵窦损害包括：(1)Tolosa-Hunt综合征：表现为孤立性或组合性痛性眼肌麻痹；(2)带状疱疹：表现为急性疱疹性眼炎、典型的皮肤损害和角膜炎；(3)结节病：表现为全身体征、葡萄膜炎、眼肌麻痹和双侧面瘫。
2.3病因
包括转移瘤(鼻咽癌、乳腺癌、前列腺癌、肺癌和垂体瘤)、原发性颅内肿瘤[脑膜瘤、神经纤维瘤和软骨瘤(罕见)]、颈动脉－海绵窦动脉瘤、CCF、海绵窦血栓形成和各种炎症综合征(带状疱疹、Tolosa-Hunt综合征、结节病)。
2.4鉴别诊断
需要与海绵窦综合征相鉴别的疾病包括：伴有孤立性眼肌麻痹的脑干中轴内损害、引起池内第Ⅲ、Ⅳ和第Ⅵ脑神经麻痹的原因(包括基底部脑膜炎)、伴有痛性眼肌麻痹累及后交通动脉的动脉瘤、颅中窝肿瘤和其他损害、累及眶尖(特别是眶内及眶尖周围)的损害、甲状腺性眼病、副鼻窦病变(尤其是蝶窦)。
3诊断检查
疑诊为海绵窦损害的患者应对眼眶、蝶鞍和鞍旁区域进行薄层多层面成像研究，建议进行平扫和增强扫描。CT扫描可提供较好的骨和钙化的显影，而MRI可提供海绵窦内包含的所有软组织、正常颈动脉的预期信号流空和其周围结构的细节。必须进行眼眶检查以排除累及海绵窦和眶尖的原发性疾病。而原发性眼眶和副鼻窦病变也可累及海绵窦。上、下眶静脉的显影有助于诊断静脉压增高。一旦获得成像和根据临床发现进行评估，就可做进一步地研究以作出特异性的诊断。
3.1海绵窦肿瘤
对于转移性肿瘤患者，原发性肿瘤的诊断通常先于海绵窦综合征。做腰穿进行细胞学检查可能是有价值的。如果怀疑原发肿瘤为鼻咽癌，组织活检是必要的。横向扩张的垂体瘤需要手术切除。有时需要进行海绵窦肿瘤的活检来确诊。
3.2海绵窦动脉瘤
MRI和(或)MRA具有特异性，一般无需行脑血管造影。如计划行动脉瘤球囊栓塞，可先进行血管造影。
3.3CCF
根据直接瘘的典型临床表现以及MRI和(或)MRA所见，确诊几乎毫无疑问；而间接瘘(尤其是那些引流入岩窦者)在MRI和(或)MRA上仅有细微的改变或正常。脑血管造影是确诊的惟一手段。实施血管造影术治疗CCF。
3.4海绵窦血栓形成
眼眶和(或)鼻窦成像有助于寻找脓毒病灶。无菌性海绵窦血栓形成可能与高凝状态和淋巴细胞增生性疾病有关，在这些患者中可进行血液学检查。
3.5其他炎症综合征
当排除常见病因之后，应该寻找其他的全身性炎症和肉芽肿病，这些疾病可通过实验室检查和胸部X线来进行筛查。Tolosa-Hunt综合征是一种罕见的特发性炎症性海绵窦综合征，可能与眶内假性肿瘤有密切的病因学关系；纤维化炎症反应和罕见的肉芽肿炎症已有报道；在排除其他常见病因之后，长期类固醇治疗可能是一种有效的试验性治疗方法。海绵窦活检需要进行穿颅术，后者有一定的致残率，对于已经明确的进展性海绵窦综合征患者应限制进行穿颅术。
4治疗
4.1海绵窦肿瘤
对于转移性肿瘤，放射疗法可提供暂时的临床疗效，鼻咽癌对放射线非常敏感，在治疗后可能有长期的效果。对于垂体瘤，催乳素瘤患者口服多巴胺激动剂可改善症状，其他肿瘤需要手术切除，有些病例术后需要放疗。对于海绵窦脑膜瘤，手术切除有较大的风险，主要是因为手术入路难以暴露，且病灶常被海绵窦颈动脉包囊。因为这些肿瘤生长缓慢且难以切除，所以对于老年患者或症状较轻者也许应该长期观察而避免特殊治疗。一些患者可选用放射疗法，对于有致残症状者(如顽固性疼痛、伴有视力下降的完全眼肌麻痹)可进行部分切除术。
4.2海绵窦动脉瘤
采用血管内球囊栓塞术治疗。
4.3CCF
理想的治疗方法是对瘘管采用血管内弹簧圈栓塞。可以通过动脉末端，偶尔也可经静脉路径进入瘘管。眶上静脉切开后置入导管进入海绵窦的操作已经有成功的报道。较小的间接瘘可自行闭塞，或者可能在血管造影后闭塞，倘若临床体征轻微，可考虑进行监护观察而不治疗。如果眼压增高，可能需要使用抗青光眼药物。
4.4海绵窦血栓形成一般来说，抗生素治疗有效。脓毒性海绵窦血栓形成患者抗凝治疗可能会提高治愈率。抗凝治疗对无菌性海绵窦血栓形成的病例也可能有帮助。
4.5其他炎症综合征炎性海绵窦综合征患者针对特异性全身性炎症或血管炎的病因进行治疗可能有效。Tolosa-Hunt综合征采用大剂量皮质激素治疗3~6个月效果很好，其后可逐渐减量。
女性，43岁，主因头痛30天，右眼失明、发热20余天，左侧肢体无力3天入院.30天前出现右眼眶部持续性刀割样疼痛，医院予以理疗，疼痛无明显缓解，并逐渐出现右眼结膜水肿，视力逐渐减退，睁眼困难，症状逐渐加重，右眼失明，家属此时发现患者发热达40°以上.经治疗后水肿逐渐减退，体温逐渐恢复正常，余无明显变化。3天前患者出现左侧肢体无力，左上肢不能持重物，不能自主站立，无头晕、饮水呛咳、吞咽困难等症状，为进一步诊治来我院.查体：神清语利，查体合作，高级智能正常，右眼仅有光感，提上睑肌瘫痪，右眼球结膜水肿，左侧瞳孔直径约3mm,右侧瞳孔直径约4mm,右眼直接对光反射消失，间接对光反射存在，左眼直接对光反射灵敏，间接对光反射弱，右眼球固定于正中位，张口下颌右偏，左侧中枢性面舌瘫，左上肢肌力Ⅱ+级，左下肢肌力Ⅲ级，四肢肌张力正常，四肢腱反射对称存在，右偏面、左偏身浅感觉减退，左侧Babinskin’s征（+）。
追问病史,此患者近两年因牙痛而反复拔牙.近期无鼻窦炎,中耳炎和颜面疖肿病史.
腰穿结果:1个月前细胞数正常,蛋白1.1G/L
现在:细胞数正常,蛋白0.7G/L
压力不高.抗酸墨汁染色阴性.
脑脊液细胞学可见含铁血黄色素细胞.激活单核细胞增多.
答案：海绵窦占位,颈内动脉闭塞
另一例：
患者男性，44岁，以“间断头痛3个月，左眼外展受限伴视物成双1个月”门诊12-25以“复视原因待查”收住院。
既往：结核病史20年，具体诊治不详；“阑尾切除术”史14年；否认肝炎、心脏病、甲亢、高血压病史，否认食物及药物过敏史。
临床表现：3个月前无明显诱因出现双侧颞部头痛，约持续2-3小时，疼痛较剧烈，发作频率大约为1-2次/天，自行服用“散利痛”等药物治疗，间断缓解。2个医院查头CT未见异常，1个月前患者复查头CT提示：“蝶窦炎性改变”头痛程度明显加重，出现左眼外展受限，复视，入睡后偶有惊厥，目前每日晨起间断头部发沉，轻度头晕，额顶部为主，逐渐自行缓解。
查体：神清语利，高级皮层功能正常。BP/90mmHg，双侧瞳孔等大等圆，直径双侧约3.0mm，光反射灵敏，左眼外展受限，余方向眼动充分，无眼震。余颅神经查体未见异常。四肢肌力5级，肌张力正常。双侧肢体及躯干针刺觉对称正常，双侧音叉振动觉、位置觉大致正常。双侧肢体腱反射对称正常，双侧掌颌反射、Babinski征、Pessep征阴性。心律齐，未闻及明显杂音，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿罗音，腹平软，无压痛反跳痛及肌紧张，肠鸣音4次/分。
外院头CT（-11-08）:双侧筛窦少许炎症。
外院TCD（-11-08）：右侧大脑中动脉轻度痉挛。
外院脑脊液（-11-09）：隐球菌（－），抗酸杆菌（－）。
血沉：37mm/h。
外院颈部MRI：颈椎椎体骨质轻度增生。
外院鼻窦CT（-11-17）：蝶窦少许炎症。
外院脑脊液（-11-09）生化：蛋白0.52g/l升高。CL：.3mmol/l；GLU：4.3mmol/l
外院脑脊液（-11-09）常规：细胞总数：2/l；无色透明。
外院胸片（-11-16）：双肺纹理增多，双上肺陈旧性结核伴左上胸膜增厚
入院后腰穿：压力测压力为70mmH2O
脑脊液白蛋白CSF-ALB0.20mg/ml，脑脊液IgGCSF-IgG0.mg/ml，稍高。脑脊液常规、生化大致正常。生化全项：a-谷氨酰转肽酶GGT71.0IU/L，钙Ca2.23mmol/L，稍高，载脂蛋白-A1APO-A11.18g/L，稍低。乙肝表面抗体阳性，乙肝核心抗体弱阳性。血、尿、便常规大致正常
头颅TCD：1、左侧大脑前动脉血流速度偏快；2、左侧颈内动脉虹吸部血流速度增快，狭窄不除外。
颈部B超大致正常
汉密尔顿焦虑量表22分
1月5日MRIT2
MRA
T1
增强1
增强2
增强3
III、IV、VI眼动神经受累，尤其是1对以上同时受累，应考虑到海绵窦、眶尖病变可能，糖尿病周围神经病也可见到，但此病因以单颅神经受累多见。海绵窦或眶尖病变可能病因有：1感染：可伴有发热、血沉快等全身表现。2肿瘤压迫或浸润。3血管病变：动脉瘤，动静脉畸形，血栓形成等。故此类疾病应采用排除性手法，行糖耐量及空腹、三餐后2h血糖检查，头核磁+增强+血管，肿瘤标记物（但阳性率极低），必要时DSA检查。
病例补充：
患者应用甲强mg静点后，第二日头痛完全消失，自觉复视好转。查体左眼外展没有明显改善。
结果：海绵窦炎症压迫颈内动脉
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