颜面部神经痛

颜面神经痛（颜面痛）是指各种原因引起的颜面部的疼痛而言。表现形式不同，其中以三叉神经痛为典型代表。

（一）三叉神经痛

三叉神经痛是位于三叉神经分布区的一种疼痛，根据病因是否明确分为特发性三叉神经痛（原因不明者）与症状性三叉神经痛两种。

1.特发性三叉神经痛疼痛发生急骤，表现为一种难以忍受的撕裂样疼痛。疼痛初起时都先自三叉神经的一个支开始，以后向其他分支蔓建。特发性三叉神经痛发生部位不定，一般按其好发部位及其发生的频度顺序为，眶下神经、下颌神经，其次为眶上神经。发生于耳颞神经、舌神经、腭神经者罕见。

特发性三叉神经痛典型者，起病急骤，疼痛剧烈，有无痛间歇（即在间歇内不产生疼痛）。间歇期长短不定，短者仅数秒、数分钟，或数小时乃至数日。长者可达数年。

患者在疼痛发作时有特殊表情，例如正在与人谈话时突然终止谈话，用手遮面，用力捂着脸，呈极度痛苦的表情。患者头在两手之间来回摇晃，此种情况可持续数秒、数十秒或数分钟，发作乃告终止。

一般发作前没有任何前驱症状，疼痛一下子就能达到高峰。

疼痛性质也多种多样：撕裂样、通电样、切割样、针刺样或犹如拔牙样感觉。

疼痛常先起始于三叉神经的一个小分支，以后逐渐扩延；比如疼痛起于眶下神经时，则向下眼睑、鼻翼及上唇部放散。起于三叉神经第二支时，则向下颌、下唇部、颏部放散。起于眶上神经时则向同侧额部及上睑部放散。有少数病例疼痛蔓延至三叉神经的三个分支，有时甚至向对侧蔓延。有人认为特发性三叉神经痛的疼痛区域只限于三叉神经分布区，而不超越此区。

三叉神经痛有各种诱因，这些诱因又因人而异。大多数情况下活动时易发作。常见于咀嚼运动、刷牙、洗脸、谈话，有时简单的张咀或声、光刺激即可诱发。此外打喷嚏、笑、舌头活动，转头、进食、饮水、面部吹风、皮肤的触摸都可诱发。凡能引起疼痛的部位叫作诱发区，也叫作扳机点。于发作终结时诱发区兴奋性也减低或丧失，患者常利用此时机而进食、谈话、洗脸等等。三叉神经穿出皮下之点常有压痛与感觉过敏，压迫此点也可诱发。

发作时患者面部除有剧痛之外，常与疼痛的同时伴有同侧面肌痉挛，有时呈阵挛，类似癫痫发作，将这种发作叫作痛性抽搐。在这种情况下应与面肌痉挛鉴别（如表1所示）。

表1三叉神经痛与面肌痉挛的鉴别

三又神经痛

面肌痉挛

出现部位

颜面

颜面

症状特点

发作性剧痛

间歇性痉挛

有意识的制止发作

不可能

不可能

诱因

各种活动（说话、咀嚼等）

紧张、肌肉活动

睡眠时

多不发作

照常出现

自然缓解

经常

不容易

年龄

青年或50岁以后多，小儿极罕见

青年或50岁以后多，小儿极罕见

性别

男：女=1：2

男：女=12.5

左右侧比

右〉左，两侧约0.3%

右〉左，两侧约1%

复发

经常

持续性

诱发区

有

无

特发性三叉神经痛于发作间歇期神经系统检查无阳性所见，少数病例有时面部轻度感觉过敏。

发作终止后，有时出现交感神经症候，在患侧眼结膜充血、流泪、流鼻涕、颜面潮红、唾液分泌增加。有时出现所谓三叉神经、面神经和交感神经三联征，即疼痛、面肌痉挛性痛性搐搦、植物神经症候。若病程较长，而发作频繁者，可出现营养障碍性改变，如局部皮肤粗糙，眉毛脱落、角膜充血等。

特发性三叉神经痛最常见，多发生于中年以后，女多于男（约3：2）,三叉神经第2、3支发生疼痛者多见，第1支少见，右侧多于左侧（约为2：l）o

特发性三叉神经痛的诊断根据要点如下，

（1）呈发作性剧痛，持续时间短，一般数秒至2?3秒。

（2）疼痛限局于三叉神经分布区内，不超越三叉神经的分布范围。

（3）颜面部有板机点。

（4）间歇期神经系统检查无阳性所见。

2.症状性三叉神经痛是指由于各种原因而引起的。

症状性三叉神经痛，在三叉神经分布区内有缺损症候：诸如角膜反射的减低或丧失。角膜反射的变化是有意义的体征，常提示为症状性或器质性三叉神经痛。此外也常常伴有三叉神经分布区的痛觉、温度觉与触觉障碍，合并咀嚼肌力弱与萎缩者罕见。

有时症状性三叉神经痛与特发性三叉神经痛鉴别困难，特别是在早期。

症状性三叉神经痛的病因：

(1)脑干内病变见于延髓与脑桥部髓内的病变，如延髓空洞症、脑干部血管病、多发性硬化、炎症、梅毒等。脑干部病变引起三叉神经结构损害时出现三叉神经痛，疼痛不如特发性三叉神经痛典型，呈持续性。

(2)三叉神经干的病变指髓外部分而言，例如小脑脑桥角部肿瘤、蛛网膜炎，或少见的三叉神经干本身的肿瘤，都可以引起三叉神经痛的发作，此时除有邻近组织结构症状外，尚伴有三叉神经分布区的感觉与运动障碍。

(3)三叉神经半月节病变脑底部病变可以侵犯三叉神经半月节，例如颅底的肿瘤、颞叶下部脑膜瘤、转移瘤或颅底蛛网膜炎等等，都是症状性三叉神经痛发作的病因。三叉神经半月节的病变除了有三叉神经痛的症状之外，尚有在三叉神经分布区有带状疱疹。带状疱疹是一个特征性体征，在三叉神经分布区内出现发作性剧痛、伴有该区感觉障碍，同时此部有带状疱疹，这些症犹是诊断三叉神经半月节病变的重要依据。

(4)三叉神经根的病变例如眶内肿瘤、蝶骨小翼部肿瘤、眶上裂综合征（炎症、肿瘤）、海绵窦部病变都可以侵三叉神经根，产生症状性三叉神经痛。此外副鼻窦部病变虽也可以表现三叉神经痛，但不典型，常为持续性疼痛。

（二）枕大神经痛

按疼痛发作的临床表现分为两型。

1.发作型疼痛呈发作性，有无痛间歇期，常伴有阵发性加剧。起始于一侧后枕部向头顶及颈部放射，除有疼痛之外尚伴有灼烧感、颈部僵直感。症状性枕大神经痛见于颈椎病、高颈髓肿瘤、后颅窝肿瘤或炎症等。

2.持续型呈急性或亚急性或慢性起病。多为一侧性，两侧性者较少。在枕大神经分布区有明显压痛。持续性枕大神经痛多数可以找到原因。枕大神经痛以症状性多见。

（三）颜面部交感神经痛

1.普通型颜面交感神经痛发作不很典型，临床表现为一侧面部疼痛，大多位于颞部、颈部、眼眶部、额部、鼻部及上下颌与颊部。疼痛不限局，常向同侧肩及上肢放射，疼痛性质不定，如烧灼痛、钝痛、深在痛。常伴有血管运动障碍，如颜面潮红、结合膜充血、流泪、流鼻涕、颞部血管怒张、颜面多汗等。

这种疼痛一般不太剧烈，呈迁延性，有时伴有Horner氏征。伴有面部感觉或运动障碍者罕见。

病因不明，有人认为属于三叉神经痛的交感神经症状，但大部分认为系独立的疾患。可能由于血管运动功能失调、脑膜病变或颈椎附近交感神经受剌激所致，总之尚无肯定的结论。

2.特殊型的颜面部交感神经痛以青年女性多见，情感因素、疲劳、气温变化等可诱发。这种疼痛的分布不是在额部或眼部，而以颜面为中心，向头、肩部放散。疼痛严重难以忍受，扩散面积较大，可包括头部的一半，也具有上述的交感神经症状。具体又分为下列几种：

（1）Sluder症候群多急性发病，位于一侧眼和眼眶周围、上齿，额部，偶见于乳突与枕部，向前臂放散。发作时鼻涕分泌增多、流泪、鼻粘膜和结合膜充血。向前筛区用可卡因喷雾可使疼痛迅速缓解。

（2）Charlin症候群（睫状节神经痛）疼痛位于鼻腔、眼球深部或眼球后部，向颞部与上颌部放散，伴有结合膜充血、流泪、流鼻涕，偶有眼睑浮肿，角膜反射减低或丧失，甚至有时产生角膜溃疡。

⑶蝶腭神经痛由于蝶腭神经节的病变引起，常继发于蝶窦感染,具有下列特点，

①疼痛呈发作性，突发，受体内外环境影响，常在夜间发作。

②疼痛位于一侧鼻根部，眼内眦部，向深部放散，呈烧灼样剧痛，有时疼痛见于乳突部，向颈枕部放散。

③常有结合膜充血、水肿、流泪、畏光、闪辉性暗点仰艮危象*或鼻粘膜充血、水肿、流舞涕或鼻堵（鼻危象）。

④每次发作持续10-30分钟，个别病例可长达2小时。

⑤有发作的周期性，有时一天发作3?4次，或两天发作一次，甚至1?2周内发作一次。

3.鼓室神经痛交感神经症状不明显。是一种少见的疾患，其特征为突然发生的、短暂的颈和耳深部疼痛，呈发作性，刺激耳咽管部时可诱发。

其他颜面症候一、线状皮肤痣症候群（LiMaLSobacoous症候群）主要表现为①线状皮肤痣：②抽风；③智力减低。颜面症候：面部出现一侧或双侧（罕见）的线状痣，此种线状痣常由头部向鼻或唇部蔓延，属于一种皮脂腺，呈黄褐色，多位于头部或耳的周围、颞部及前额。睑裂与伸舌样痴呆倾斜方向恰好相反，眼结膜上有皮样或皮脂腺样囊肿，眼睑下垂，有时出现眼球震颤。此种患者几乎都有智力障碍与癫痫发作，呈限局性或大发作，脑室常增大伴有大脑萎缩及脑积水。

二、先天性毛细血管扩张性红斑（Bloom氏症候群）

此庄候群包括：①发育迟滞；②毛细血管扩张性红斑；首先为Bloom氏所描述（年）；此病属于儿童染色体遗传性疾病；也有人认为是变态免疫性疾患；家族中有风湿性关节炎者并非少见。

颜面症候：有小头畸形、面部狭窄；某些患者鼻与耳均显得突出，在面部容易呈现毛细血管性红斑；此种红斑可发生于任何年龄。但在乳儿期及2岁左右多见；红斑主要分布横越鼻部分布鼻的两侧与红斑性狼疮极相似。

眼结合膜也可见毛细血管扩张，此病有高度恶变倾向，如产生白血病、淋巴肉瘤等。同时发育迟滞，侏儒症是极为特出的临床所见.

三、颜面-手指-生殖器症候群（Aarskog氏症候群）

本病在年与年为Aarskog与Scott所描述。

其特点为①身长短小，②生殖器畸形，③颜面异常。此病为性染色体遗传性疾患。

颜面症候：前额增宽，眼距增宽伴有上睑下垂、鼻短而宽且鼻孔上翘，有时角膜较大，人中部增长，耳廓小而圆且增厚，下唇呈曲线向下，头发稀疏。

身材小；成人极少超过厘米多手足变小第五指变短，肘关节轻度外翻，胫部内旋跖内翻，马蹄内翻足；已注意到60%有腹股沟疝。

X线上多数于脊柱及手部有畸形，常有寰枕融合，枕骨大孔呈过伸或过屈状，第一、二颈椎固定或不全脱位，小手指与中指末节发育不全。

生殖器畸形，阴囊或呈皱裂状或阴囊皱囊垂直包绕于阴茎根部，似呈披肩样，生育力降低。

四、眼-耳-脊柱发育不全症

此症又称为面偏侧萎缩及躯体矮小症。

本病特点是①耳小畸形，②身体矮小，③下颌骨畸形或下颌神经障碍，④脊柱畸形常为偏侧畸形，⑤上皮样囊肿。同时面部、心脏、肾脏、及骨骼畸形，发病率为个或个新生儿中占1名；男女比例为3：2。病因不明，大量事实证明为遗传性疾患。

颜面症候：面部不对称。一部分是由于耳廓发育不全或移位引起；畸形程度有所不同，下颌骨、额骨及颧骨于受侵侧变小变扁，而且眼球也较正常侧低，有些患者乳突骨也扁平。额部突出也是常见的，约有10%的患者双侧受侵，在这种情况下较一侧更为严重。

面肌可受侵及，诸如咀嚼肌、颗肌、翼状肌在罹患侧萎缩著明；约有10%的患者下部面肌力弱，严重的病例可有枕部脑膨出。

耳，外耳可以完全不发育，或仅呈一皱嬖扭曲状，耳廓可向前或向下移位；双侧耳廓畸形者偶见。30%?50%的患者有耳聋，这是由于中耳畸形或外耳道缺失。常伴有身体矮小及腮腺不发育。

眼：罹患侧睑裂较低，但不表现为伸舌样痴呆那样的斜睑裂。一些病例在该侧眼部可见皮样囊肿或皮脂腺瘤，一般来说此种情况多为双侧，仅有为为单侧多位于眼睑的中部及内侧为部，有时一侧为小眼症或眼球缺失；偶可有智力低下。

脊柱：40%?60%的患者脊柱畸形；更多见的是寰枕融合，或一个或两个椎体融合，多为上位颈椎或偏侧畸形、隐性脊椎裂及肋骨畸形。

邵明涛-整理汇编

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