枕神经解剖与枕神经痛

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枕神经痛（occipitalneuralgia，ON）是一种累及后头部枕大神经（greateroccipitalnerve，GON）、枕小神经（lesseroccipitalnerve，LON）或第三枕神经（thirdoccipitalnerve，TON），或三者联合分布区尖锐的、放射样、撕裂样或刀刺样的疼痛状态。枕神经痛为阵发性单侧或双侧发作，持续数秒至数分钟。受累神经分支触诊可诱发疼痛，甚至是头颈部的某种运动可以诱发，伴有感觉迟钝或过敏。

图1.枕神经及相关结构分布图

上述3个神经中（图1），GON和TON来自脊神经后支，而LON则来自脊神经前支形成的颈神经丛，可见枕神经痛的命名主要侧重于疼痛发生的部位，可能也涉及到枕下神经（C1脊神经后支）、耳大神经后支（脊神经前支颈丛），应分清它们的起源和分布。（有意思的是：在命名上，有枕大神经和枕小神经相对应，可是只有耳大神经，却没有对应的耳小神经。这个问题另文讨论。）

一、枕神经相关解剖

枕神经是指起源于C2和C3脊神经的一组神经，支配后部头皮（至顶点）和其他结构如外耳。人类有3个主要的枕神经：枕大神经、枕小神经和第三枕神经。

1、枕大神经（GON）：见图1和图2。是最大的纯传入神经，起自C2后支（dorsalramus），出自寰椎和枢椎之间，向斜下方弯曲，分出内侧支即GON。GON经过头下斜肌（obliquuscapitisinferiormuscle）下缘内侧（罕见走行在下斜肌之内），跨过枕下三角（suboccipitaltriangle），沿头后大直肌（rectuscapitisposteriormajormuscle）向喙侧走行。大部分GON穿过并支配头半棘肌（semispinaliscapitismuscle），然后穿过斜方肌（trapeziusmuscle）和胸锁乳突肌的腱膜纤维层到达头皮和上项线。GON通过头半棘肌后临近枕动脉与之伴行走向头皮顶点，可到达冠状缝（coronalsuture）。GON越过枕部，就与外侧的LON和TON沟通。GON支配头皮后部达颅骨顶点。GON与周围肌肉组织的复杂关系是导致其受压、卡顿、刺激的潜在原因。

图2.枕神经解剖走行

2、枕小神经（LON）：见图1和图2。起自C2前支（ventralramus），偶有C3前支参与。在脊副神经下方形成环形，沿胸锁乳突肌（sternocleidomastoidmuscle）后缘上行，在靠近颅骨部位穿过颈深筋膜（deepcervicalfascia）向上走行，跨越胸锁乳突肌中点（sternocleidomastoidinsertion）后缘，进入头皮浅筋膜（superficialfascia），分为3支：耳支（auricular）、乳突支（mastoid）和枕支（occipital）。LON在枕骨粗隆和乳突连线之间分内侧段和外侧段。LON支配耳后部头皮外侧和耳朵的颅面（cranialsurface）并与GON和耳大神经乳突支联通。

3、第三枕神经（TON）：见图1和图2。起自C3后支，分外侧支和内侧支。内侧支又分出浅支和深支，浅支就是TON。TON在C2-3关节背外侧表面弯曲，沿头半棘肌走行。66.7%的患者中，TON发出小分支跨越中线与对侧TON交互作用。在C2棘突转向背侧，穿过头半棘肌、头夹肌（spleniuscapitis）和斜方肌。TON离开头半棘肌后支配上项线下方较小的皮肤区，还支配C2和C3脊神经之间的椎间关节和头半棘肌的一部分。重要的是，TON发出很多分支到GON和LON，这可能造成难以区分由TON单独导致的症状。

二、枕神经与相关动脉的解剖关系

图3.头枕部皮神经与血管

头皮血管丰富，其特征是存在很多动脉吻合。大部分血供来自颈外动脉。枕部头皮的血管来自枕动脉和耳后动脉。在耳乳沟（auriculomastoidsulcus）内，耳后动脉走行浅表并分为3个分支：乳突动脉、耳动脉和颈横动脉（transversenuchalarteries）。见图3。

LON与枕动脉临近，在枕部上方位于枕动脉外侧2.5cm。尸检证实，枕动脉分支与LON存在交互影响的占55%。其中45%存在枕动脉和单一交叉，10%存在枕动脉和LON之间的螺旋缠绕关系。20%存在筋膜带压迫点。

GON与枕动脉也有密切关联。GON穿过头半棘肌后，与枕动脉伴行（动脉在神经内侧）。GON的比邻关系比以前认为的要丰富很多。尸检研究发现，54%的标本存在GON与枕动脉交互影响。GON与枕动脉存在交叉，单一交叉点占29.6%，螺旋缠绕方式占70.4%。这些交叉常见于枕骨粗隆尾侧的斜方肌通道中，也见于枕肌之上。这些发现对偏头痛患者有价值，因为很多偏头痛患者报告搏动性症状，他们的头痛可能包含血管成分。枕大神经和枕动脉的交互影响可能是这些症状的原因。枕动脉和GON在颈项皮下层交叉，在交叉点，GON总是在枕动脉更表浅的位置。GON与枕动脉的密切关系可能是枕神经痛的一个影响因素。

三、病因及病理生理

上述枕神经的解剖特征是理解枕神经痛的基础。

ON多为特发性，但有不同的潜在病因。枕神经或上颈部背根神经节创伤或卡压可导致ON，也可由肿瘤导致。约90%的ON是GON病变，约10%是LON的原因，TON受累很少见。ON几乎总是由这些神经在不同解剖位点的卡压所导致。事实上，在国际头痛疾病分类第三版（ICHD-3）中所描述的各种神经痛，大多数情况下，很多传统的神经痛不再被认为是原发性神经病理生理病变（如带状疱疹、其他感染、脱髓鞘病变）所导致的。少见情况下，其他感觉性皮神经可能与枕神经的经典分布区相重叠。在一个病例报告中，枕下神经（suboccipitalnerve）在枕大神经正常分布区也分出皮支。这种变异能够导致该区域的持续性神经痛（unremittingneuralgia）。

对于GON，多个可能的卡压点的存在可能导致神经痛。包括C2神经根、头下斜肌、头半棘肌、斜方肌穿越点，和枕动脉/GON交叉点。枕神经本身非常粗大，直径2.5-3.5mm，容易导致卡压病变。局部肌肥大、紧张或痉挛可造成卡压，因为很多患者中这种情况与应激和焦虑相关，紧邻GON的肌肉切断手术能够缓解疼痛。一些患者中，创伤和纤维软骨硬结（fibrocartilagecalluses），或者其他颅骨脊柱的骨性解剖结构改变可导致这种情况。另外，Arnold-Chiari畸形或动静脉畸形可导致神经卡压。

LON在胸锁乳突肌后横过，沿其后缘上行，LON与项线的交叉是潜在的卡压点。

甩鞭样损伤（Whiplashinjuries）的患者也可罹患第三枕神经头痛。常与车祸有关，患者有颈部僵硬、疼痛，感觉障碍，记忆障碍，精神性疼痛等症状。

四、流行病学

一项来自荷兰人群的面痛研究显示，ON占头面痛患者的8.3%。ON总体发病率为3.2/10万，平均诊断年龄54.1岁（标准差16.2岁）。

五、病史与查体

病史和体检在ON诊治中具有重要价值。表现起源于颅骨后基底部头痛的患者应进行ON评估。典型的表现是阵发性、撕裂样或针刺样疼痛，持续数秒至数分钟。所以，如果是持续性的酸痛可能提示其他不同的诊断。ICHD-3的标准，要求患者还要有受累区的压痛、感觉迟钝（dysesthesia），或触痛（痛觉过敏allodynia）。神经分布区可表现Tinel’s征阳性，尤其是GON在颅底枕骨切迹（greateroccipitalnotch）上方的出处。疼痛可单侧或双侧，但总是单侧开始，随时间推移可以扩展至双侧分布。1/3的患者表现双侧症状。

六、评估

完成病史和体检后，对疑诊受累神经的局部阻滞麻醉可证实诊断。这是ICHD-3诊断标准中的一个必需步骤。患者的疼痛应随着神经阻滞而缓解，至少是在局部麻醉期间缓解。单次诊断性阻滞有高达40%的假阳性率，所以进行第2次阻滞是明智的。如果2次阻滞都是阳性，医生可能对正确诊断更有信心。但神经阻滞无效并不能排除ON诊断。

由于卡压被认为是ON的主要病因，所以如果怀疑受累部位存在病变或占位，应考虑颈椎曲位/展位X片或颈椎磁共振等影像学检查。

七、诊断与鉴别诊断

从病史中区分疼痛的分布和特征。真正的ON疼痛多为尖锐的、刀刺样，阵发性发作。可因颈枕部触诊、颈部运动而诱发，其他部位头皮或头发刺激也会有痛觉过敏反应。患者可能反映避免洗头梳头或戴帽子。

体检可发现枕区触痛，受累神经常表现Tinel’s征阳性。颈枕部创伤或手术遗留的异常或疤痕有提示意义。

初始诊断方法包括头颈部影像（MRIorCT），以排除结构性异常原因如肿瘤、颈椎退行性病变或Chiari畸形；屈伸位颈椎X-rays以排除颈椎不稳定。其他包括系统炎症、代谢等血液指标。GON和/或LON局麻阻滞同时具有诊断和治疗意义。但应注意其他类型的头痛也可能对枕神经阻滞有效。

（一）诊断标准

ON在ICHD-3中列在痛性颅神经病和其他面痛项下，其诊断标准为：

A.单侧或双侧疼痛符合标准B-EB.疼痛位于枕大、枕小和/或第三枕神经分布区内C.疼痛至少符合下列3项中的2项：1.反复发作的阵发性疼痛，持续数秒至数分钟2.重度3.撕裂样、针刺样或锐痛D.疼痛伴发下列全部2项：1.对头皮和/或头发的良性刺激可出现明显的感觉减退和/或触痛2.至少符合下列2项中的1项：a)受累神经分支的压痛b)枕大神经出颅处或C2分布区为诱发点E.受累神经局麻药阻滞可使疼痛暂时缓解F.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

ON疼痛分布多变，可以解释为颈部和三叉神经传入在三叉神经脊束核的尾部会聚。所以，由枕神经痛引起的疼痛，可经三叉神经脊束核的三叉神经颈神经中间神经元的联系，放射至额部、眶部区域，临床中应注意识别。见图4。

图4.枕神经与三叉神经的联络

（二）鉴别诊断

尽管ON可通过枕神经分布区局部压痛加以识别，但后头部疼痛与众多头痛和非头痛性疾病有关，应注意ON与伴有头面部疼痛的类似表现的疾病鉴别。来源于高位颈椎间盘、关节面或肌韧带的机械性颈痛可能牵涉到枕部，但不是典型的撕裂样疼痛或其他神经病理性疼痛，不应与ON混淆。ICHD-3特别强调，枕神经痛须与由寰枢椎关节或上颈部关节突引起的枕神经放射痛，以及由颈部肌肉压痛诱发的枕部放射痛相鉴别。

弥散性、难以定位在枕神经区的钝痛、酸痛、搏动性疼痛，ON的可能性小。

由于枕神经与第八、第九和第十对颅神经可能存在联系，患者有时会表现为令人迷惑的症状，如视觉损伤、恶心、头晕，或鼻窦充血。鉴别诊断的决定性步骤是枕神经阻滞后疼痛缓解。最容易把其他头痛误诊为ON的情况包括偏头痛、丛集性头痛、偏侧颅痛（hemicraniacontinua）。相关鉴别诊断如下：

?紧张型头痛?丛集性头痛?偏头痛?连续性半侧颅痛?颈源性头痛?肌筋膜痛?Chiari畸形?C1–C2退行性关节炎?累及后颅窝或C2神经根的肿瘤?系统性血管炎或C2神经根或枕大神经炎性病变?累及枕动脉的巨细胞动脉炎?累及C2神经根或枕大神经的带状疱疹后神经痛?包括糖尿病在内的代谢疾病?感染

八、治疗处置

1、保守治疗：大部分保守治疗如颈托颈部限动、物理疗法、冷敷疗法，尚未显示比安慰剂更有效。非甾体消炎药在急性发作期缓解疼痛症状。规律应用抗癫痫药物和抗抑郁药（三环抗抑郁药、5-羟色胺-去甲肾上腺素再摄取抑制剂等）可减轻ON疼痛频率和强度。

2、局部麻醉阻滞和肉毒杆菌毒素：局部麻醉阻滞和类固醇注射兼有诊断和治疗作用，尽管收益通常是短暂的。诊断性神经阻滞后，可尝试治疗性阻滞。通常，在局麻药物中加入类固醇效果不一。GON阻滞常用于治疗偏头痛和枕神经痛。小剂量局麻药联合皮质醇，在枕骨粗隆乳突之间项线的中间，枕骨嵴的上方注射。枕动脉是最可靠的解剖标志，因为神经与这个动脉似乎在一条线上。在例偏头痛接受GON阻滞的患者中，58%的患者基线头痛评分降低50%以上，而且结果与年龄、和前期治疗和性别无关。44例枕神经痛接受枕神经阻滞患者中，95.45%的患者至少6个月内对疼痛感到满意，仅16.67%的患者在6个月后需要止痛剂。目前随机盲法研究有限，尚无标准治疗方案，神经阻滞，特别是GON阻滞已经证实了对于偏头痛和ON的有效性。

肉毒杆菌毒素A（在突触前胆碱能神经末梢与高亲和力识别位点结合，阻断乙酰胆碱传递。）注射被认为是一种理论上比其他疗法副作用更少的方法，近来的临床试验证实症状改善率超过50%。

在进行枕大神经和枕小神经阻滞时，仅根据标志进行入路操作（landmark-onlyapproach）仍是一个惯例。阻滞药物沿项脊（nuchalridge）浸润进行神经阻滞。如果正确操作，该技术易于操作而且相对安全（图5），但可能不是特别精确，所以在理论上能够增加假阳性结果的风险。为改进准确性，发展了超声引导GON注射技术。最初的超声引导GON注射技术由Greher等于年描述，定位走行在C1-C2水平头下斜肌表面的神经。

图5.在枕大神经阻滞所推荐的注射点（星号）进行上外方向注射（左，与矢状线~20–25°角）和垂直方向注射（右，外侧隆凸外侧2cm，下方2cm），比较绿色染料扩散模式。外上方向注射的药物更能向上方顶点或内侧扩散，表现更理想的扩散模式，包括枕大神经的所有分支。垂直注射时发现GON染色模糊或者没有染色。EOP,externaloccipitalprotuberance，枕外隆突；GON,greateroccipitalnerve，枕大神经；OA,occipitalartery，枕动脉。

3、介入治疗技术：

（1）射频：局部麻醉阻滞证实诊断后，可考虑应用脉冲射频（PulsedRadiofrequency,PRF）或热射频消融（Thermalradiofrequencyablation，TRFA）来长期持续缓解疼痛。TRFA可以在感觉神经周围产生低强度电场，破坏神经结构，长远地阻滞A-delta和C纤维的运行，从而减少疼痛。关于PRF治疗枕神经痛多为小型观察队列研究或病例报告。50例接受GON和LONTRFA的枕神经痛患者，平均76.3%疼痛缓解持续6.5个月。TRFA可提供长期止痛，但也带来潜在风险，包括短暂性共济失调、感觉减退（hypesthesia）、感觉障碍（dysesthesia）、痛性感觉缺失（anesthesiadolorosa），以及痛性神经瘤形成（painfulneuromaformation）的风险。而且被凝固的神经再生时，需要再次手术。应用乙醇或苯酚（phenol）的神经化学松解术（Chemicalneurolysis），其风险与热频消融等同。脉冲射频消融没有这种风险，作为无创治疗因有效而普及，但与其他方法比较，其效果也是短期的，其有效性受到质疑。（2）枕神经刺激/神经调制枕神经神经调制（OccipitalNerveStimulation/Neuromodulation）：在保守治疗和阻滞治疗无效时可选择（图6）。神经刺激导线在颅底附近斜行或水平越过GON位点。应首先通过临时导联器对患者进行尝试，疼痛缓解超过50%持续几天被认为尝试成功，之后考虑永久植入。枕神经刺激（occipitalnervestimulation，ONS）已成为难治性ON患者的一种治疗方法，已被证实具有良好和持续性缓解疼痛的作用，副作用率很低。8例接受ON刺激治疗的患者中，7例安置了永久导线，疼痛减轻了50%。该方法目前已用于原发性头痛如偏头痛和丛集性头痛，以及继发性头痛如枕神经痛和颈源性头痛。与毁损治疗不同，ONS是一种可逆可调节的治疗，不会产生麻木。风险包括手术部位感染、导联器或发生器术后异位或折断。图6.枕神经刺激

（3）超声引导经皮GON冷冻消融经常被很多医生应用。温度合适效果会很好，但对神经不会产生永久损毁（零下70摄氏度可能产生永久毁损作用）。有效性资料有限，年Kastler等报告7例接受冷冻消融的患者取得良好效果，5例患者疼痛减轻，但随访时间只有3个月。

4、外科手术

外科手术经常作为最后的手段。ON的手术治疗有多种，包括枕神经切断术（occipitalneurectomy）、C2神经节切除术（ganglionectomy）、神经根切断术（rhizotomy）、微血管减压术（microvascularde