学术综述阵发性偏侧头痛诊断及治疗研究

阵发性偏侧头痛（PH）是一种原发性头痛，为三叉神经自主神经性头痛之一，根据头痛发作期和缓解期的长短，又分为发作性阵发性偏侧头痛（EPH）和慢性阵发性偏侧头痛（CPH）。临床上以反复发作、持续时间短暂的单侧重度头痛为特点，并伴有眼、鼻及面部的自主神经症状。目前国内外对PH的研究甚少，我们对其临床特点、诊断标准、鉴别诊断、可能的发病机制及治疗作一综述。

1PH发病的临床特点1与诊断标准相关的临床特点

1.1.1疼痛部位头痛发生于眶、眶上或颞部。英国一项对31例患者的研究观察显示77％的患者疼痛位于眶和颞部，55％的患者位于眶上/额部，42％位于枕部。少数位于头顶部、三叉神经第二支分布区、颈部、鼻部、下颌部、耳、牙和肩部等。疼痛严格局限于单侧，左侧或右侧发作的比例大致相等。罕见双侧或超过中线头痛的报告。

1.1.2疼痛程度头痛发作时，疼痛程度十分剧烈，甚至可有自杀倾向。Cittadini等对疼痛程度进行视觉模拟评分（VAS）测试，结果显示65％的患者描述最痛时可达10分，87％的患者超过8分。

1.1.3伴随自主神经症状头痛伴随的自主神经症状以流泪、结膜充血、流涕为多见。英国报告的PH患者中，87％伴头痛同侧眼流泪，68％结膜充血，58％流涕，鼻充血、上睑下垂及面部潮红者各占55％，少数报告有眼睑水肿、前额或面部出汗，耳闷、耳胀，瞳孔缩小，瞳孔放大及面颊肿胀。印度近期的一项报告同样显示流泪和结膜充血是最常见的颅内自主神经症状，分别占76％和65％。另有少数病例不伴自主神经症状，或伴双侧自主神经症状。

1.1.4疼痛每次发作的持续时间头痛发作每次持续2-30min。Prakash等的一项对PH患者的回顾性分析显示头痛可持续几秒钟至3h，其中24％的患者疼痛时间超过30min，且这部分患者均已排除丛集性头痛的诊断。Boes等的观察显示头痛平均持续26min，Cittadini等观察得到的结果为17min。

1.1.5发作频率头痛的发作频率存在很大的波动性，每天可发作2-50次，超过一半时间的发作频率在每天5次以上，平均11次/d。

2诊断标准中未涉及的临床特点

1.2.1流行病学特点本病可发生在各年龄人群，报道中最小发病年龄为3岁，最大发病年龄81岁，平均发病年龄34岁，男女的发病率大致相等。CPH比EPH更为常见，约占PH的4/5。

1.2.2疼痛性质头痛以锐痛、刺痛、搏动样痛为主，分别占52％、48％、32％，少数伴有射击样痛、烧灼感、厌烦感、压力等。

1.2.3昼夜节律及一年的周期性头痛24h内可随时发作，不存在夜晚发作增加的趋势。但有快速动眼睡眠阶段发作增加的报道。部分患者发作期与季节有关，特定在某个季节或者某个月份发作，其他时间缓解。

1.2.4诱发因素多数病人发作无明显诱因，少数报道如精神压力、压力后放松、酒精、强烈的气味、体育锻炼、颈部运动、月经、硝酸甘油等为诱因者。

1.2.5偏头痛的症状有些患者头痛发作时伴有偏头痛的症状。有研究表明，87％的患者头痛发作时至少伴有畏光、恶心、呕吐中的一项，且这部分患者均无偏头痛史或偏头痛的家族史。

1.2.6其他伴随症状患者发病过程中多数伴有激动或焦虑不安，比例高达80％，严重的甚至伴有侵略性的言语。

2诊断及诊断标准修改的建议

目前尚无对本病有特异性意义的辅助检查手段，诊断本病主要依据临床特点，以国际头痛协会头痛分类委员会制定的第三版国际头痛分类（ICHD-3）诊断标准为依据。

近年来对PH的临床研究发现一部分病人的表现并不符合诊断标准的所有条件。ICHD-3较前版（ICHD-2）新增了颅内自主神经症状中的前额和面部发红及耳朵胀满感。但为了提高PH的诊断率，降低误诊率，对现有的诊断标准仍需进一步精炼。

研究中也有人报道有些患者的头痛部位为双侧，有些无自主神经症状或为双侧自主神经症状。于是我们大胆猜想，可以将此类疾病归为PH的子类，可命名为无自主神经症状的PH、双侧自主神经症状的PH等，同时给予此类疾病相应的诊断标准。

目前的诊断标准对PH限制太多，对现有的诊断进行修改提升是很有必要的。

3鉴别诊断

为了排除导致类似本病症状的继发原因，仍应进行详细的查体和必要的辅助检查，并与下列疾病相鉴别：

3.1丛集性头痛（CH）

3.2伴结膜充血及流泪的单侧短暂性神经痛样头痛（SUNCT）

3.3继发性PH综合征鉴别

4PH的治疗

4.1药物治疗

4.1.1吲哚美辛为PH发作的首选药物，通常在24-48h内迅速起效，其治疗效果作为PH诊断条件之一。

4.1.2其他药物临床上也有使用托吡酯、拉莫三嗪、肉毒素A、环氧化酶-2型（COX-2）抑制剂、钙离子通道阻滞剂治疗该病有效的个案报道，但是例数太少，无法评价其治疗效果。

4.2外科治疗

4.2.1枕骨下类固醇注射1％利多卡因3ml、醋酸甲泼尼龙mg，注射在疼痛侧的枕大神经部位。

4.2.2蝶腭神经节阻滞

4.2.3脑深部刺激

5小结阵发性偏侧头痛并不罕见，由于对此病的认识不足，相关研究较少。其发病机制目前尚不明确，对阵发性偏侧头痛进行广泛、详尽的临床观察和深入的发病机制探讨对于深刻认识本病具有重要意义。

中国神经时讯编辑整理

来源：中国老年学杂志

作者：黄倩、齐晶晶、王敏、于挺敏（医院神经内科）

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