头面部疼痛中间神经痛

中间神经痛也被称为原发性耳痛，是一种十分罕见的面部疼痛类型，具有疼痛位于耳朵深部和持续几秒或几分钟的断续发作特征。这种神经痛综合征常常被外耳道后壁的感觉或机械刺激所触发。迄今为止在英文杂志上报道的该病病例不到例，因此关于该病的发病率、诊断、和治疗的精确数据仍然不可知。

中间神经的命名来源于其位于面神经和前庭上神经之间。它首先在年被确定，年HeinrichAugustWrisberg将之命名为“面神经的中间支”。这个神经常被称为Wrisberg神经，输送副交感神经纤维到泪腺和鼻腭腺，传输来自舌和外耳及鼻子的不同的皮肤区域的感觉信息。它走行在面神经的运动成分旁边，被认为是这个神经的一部分。

中间神经包含来源于三个不同核团的纤维：①来自上唾液腺的副交感促分泌纤维；②来自延髓味核（孤束核上极）的感觉纤维；③来自三叉神经脊束背部的皮肤感觉纤维。副交感传出纤维在经岩浅大神经使神经分布于舌下腺、下颌下唾液腺以及主泪腺副泪腺之前，传到中间神经节，与神经节有或无突触。特殊的感觉传出纤维传递来自舌的前2/3、口底、部分上颚等处的味觉感受器的神经冲动，经鼓索到孤束核。皮肤表面的传入纤维传递来自位于耳廓外耳、耳朵后面、外耳道后壁、和鼓膜外层等处的感觉接收器的神经冲动。中间神经和面神经运动支的行程可以被分为脑池部、内听道部、迷路部、颅外部。中间神经按照与位听神经和面神经的关系被分为三段，三段中的每段的平均长度接近2cm。第一段紧贴位听神经的根部，第二段独立走行于面听神经之间，第三段在内听道内加入面神经运动支。

诊断和评估

因为没有可以发现的影像或者检测模式来确定诊断，中间神经痛像其它颅神经压迫综合征一样主要靠明确的临床症状来确定诊断。

尽管中间神经痛的临床表现是变化多端的，但它特征性地表现为急性阵发性以耳朵为中心的刺痛，疼痛可能位于外耳道、耳廓、耳后区域，甚至软腭，有时放射到颞区或者下颌角。疼痛可能被感觉或者机械刺激所触发，例如淋浴时的水、一股风、或者其它的皮肤刺激触及外耳道后壁。

中间神经痛为两种类型：一种是以耳痛为主的耳型，疼痛在耳内或耳前开始，呈间歇性、阵发性或持续性剧烈疼痛，可扩散到面部深层结构，但其疼痛程度则较耳痛为轻。另一种为边界不清的面部疼痛，通常为连续几小时的疼痛，可伴有同侧副交感神经活动过度的表现。中间神经痛发作时常伴有同侧鼻黏膜充血及流泪，有时可出现味觉及听觉改变。

为了正确的诊断，所有其它可能的非神经痛的耳痛原因必须要排除。这些疾病包括：外耳或中耳炎；耳廓、外耳道、颞骨、鼻咽部位的恶性肿瘤；牙科起源的病变；颞下颌关节疾病；血管病变；涉及来自鼻咽部和喉部病变的疼痛；桥小脑角的颅内病变；以及罕见综合征例如依格尔综合征（Eaglesyndrome,茎突过长综合征）。因此必须执行详细的神经学、牙科学和其它详尽的耳鼻喉科的检查。鉴别中间神经痛和其它的神经痛也很重要。耳的感觉由第五、七、九、十等神经供应，以及第二和第三颈神经，因此与其它的面部神经痛重叠并不罕见，而最可能的鉴别诊断是三叉神经痛和舌咽神经痛。它们的疼痛特征非常相似，唯有疼痛的部位和分布可资鉴别。当评估一个疑似中间神经痛的患者时，作为诊断性全面检查的部分，必须行桥小脑角的薄扫MRI检查，这可以确定压迫第七八颅神经复合体的血管环。其它的检查包括纯音测定、脑干听力诱发电位、前庭功能检查等，可以帮助排除其它原因的耳痛。

需要再次强调的是大多数有顽固性耳痛的患者并不是中间神经痛

治疗

中间神经痛首要的治疗是内科治疗，手术只作为顽固性患者的选择。通常使用的药物是卡马西平、加巴喷丁、拉莫三嗪。因为这些药物影响兴奋的不同部位，所以联合用药可能对那些使用单药治疗标准疗程无效的患者有益。另一种替代药物治疗的选择是区域神经阻滞。

在药物不耐受、无效、过敏、副作用等情况下可以考虑选择手术。最常见的两种手术是：中间神经脑池段切断术和邻近脑干的神经根入口区显微血管减压术。

该文章经过本人整理，内容来源于百度。

张立红，女，硕士学历，硕士学位，神经病学专业，神经内一科副主任医师，周四上午神经内科专家诊。从事神经内科10余年，积累了丰富的临床经验。擅长危重脑血管病救治、急性缺血性脑卒中静脉溶栓治疗、神经介入的围手术期管理及神经科部分疑难疾病的诊疗。近1年开展了神经相关的疼痛诊疗工作，深入研究神经病理性疼痛及相关的睡眠及心理疾病。开设了神经病、神经病理性疼痛及周围神经病专家诊，包括脑卒中、睡眠障碍、运动障碍及神经病理性疼痛等。神经病理性疼痛主要包括神经相关的头疼、三叉神经痛、带状疱疹后神经痛、糖尿病周围神经病、腰背痛等。以第一作者或通讯作者发表国家级核心期刊论文及SCI论文10余篇，具有执业药师、临床药物试验、全科医师、规培医师带教等资质。

二疼痛相关的科普

疼痛是实际或潜在的组织损伤相关的不愉快感觉和情绪体验。在年联合委员会就正式把疼痛定义为第五生命体征。年亚太地区疼痛论坛提出“消除疼痛是患者的基本权利”，从年起将每年的10月11日定为“全球征服疼痛日”并建议根据各国情况，可以把10月中旬的一周定为“镇痛周”。

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